COL4A3 重组兔单克隆抗体

Alport综合征是一种遗传性肾病，主要表现为血尿、蛋白尿、进行性肾功能减退、感音神经性耳聋和眼部异常。x连锁Alport综合症突变主要发生在编码胶原IV型胶原蛋白ɑ5链(COL4A5)的基因上。常染色体隐性Alport综合症突变发生在编码IV型胶原蛋白ɑ3或ɑ4链(COL4A3/COL4A4)的基因上。COL4A3主要在肾小球鲍曼(氏)囊足细胞的基底膜上表达。